Alfa P-Scale - Удаление неорганических отложений и кабоната кальция Самара

В 26 лет отметила затруднения при подъеме по лестнице, не могла свободно и без вспомогательных приемов приседать на корточки и вставать, при вставании со стула опиралась на руки, изменилась походка — Уддаление типу утиной. До начала болезни Та же больная, 4-й год болезни. В нашей стране, как и в других странах, специалистами накоплен собственный уникальный опыт по лечению таких труднокурабельных пациентов, в том числе ботулиническим токсином типа А — представителем новейшего поколения зарегистрированных лекарственных средств с доказанной эффективностью при ХМ.

Alfa P-Scale - Удаление неорганических отложений и кабоната кальция Самара Пластины теплообменника Tranter GC-009 P Оренбург

Паяный теплообменник Funke GPL 10 Юрга Alfa P-Scale - Удаление неорганических отложений и кабоната кальция Самара

Meantime this widespread disease is badly recognized by the physicians and diagnosed seldom. In addition, there is no generally accepted document, regulating the treatment of patients with CM, who are peculiar by their express deadaptation due to high frequency of severe attacks of the headache HA , co-morbid psychic and somatic disorders, frequent abuse of analgetic drugs and low adherence to preventive therapy.

The specialists of our country, like in other countries, gained their own unique expertise in management of such patients, who are hard to cure, including by botulinum A toxin — representative of the state-of-the-art generation of the registered drugs with the proven efficiency against CM. The article sets out the Recommendation from the Russian specialists as to management of the patients with CM, approved by the meeting of CM Expert Board on November 12, , Moscow , including with respect to time of treatment, rules of withdrawal and replacement of drugs and some other features, in compliance with modern world concepts on pathogenesis and treatment of such disease and expertise gained in managing patients with CM in our country.

Мигрень занимает у женщин 4-е место, а в общей популяции 7-е место среди причин нарушения трудоспособности [1—3]. Мигрень является пароксизмальным расстройством, а частота приступов в большой степени зависит от множества внешних факторов. Факторы риска хронизации мигрени можно разделить на немодифицируемые и модифицифируемые [7—9].

К первым относятся пол, возраст, уровень образования, травмы головы. При разработке схемы лечения пациентов с частыми приступами мигрени важно оценить наличие и выраженность таких модифицируемых факторов риска, как исходная частота приступов головной боли ГБ , наличие депрессии, тревожного расстройства, ожирения, храпа, злоупотребления препаратами для купирования ГБ, стрессовой ситуации, а также качество сна.

В частности, частота приступов мигрени является важным прогностическим фактором для дальнейшей хронизации мигрени. Именно поэтому эпизодическая мигрень с частыми приступами требует незамедлительного профилактического лечения. Развивается у пациентов, у которых было, по меньшей мере, 5 приступов, удовлетворяющих критериям B—D для 1. ГБ, возникающая 8 или более дней в месяц в течение не менее 3 мес, удовлетворяет как минимум одному из следующих пунктов: Критериям C и D для 1.

Критериям В и C для 1. Расценивается пациентом как приступ мигрени, прерванный или облегчаемый триптаном или алкалоидами спорыньи. По мере хронизации мигрени нарастает устойчивость боли к анальгетикам и препаратам для профилактического лечения, ХМ становится трудной для лечения формой ГБ [12]. В России ХМ не входит в список официальных причин инвалидности, несмотря на то, что неоднократно было показано, что качество жизни у пациентов с ХМ значительно снижено [13, 14].

Кроме того, при ХМ нарастает и частота коморбидных психических и соматических заболеваний по сравнению с эпизодической мигренью [15]. Несмотря на значительный прогресс, достигнутый в сфере профилактического лечения мигрени, у большого числа пациентов наблюдается устойчивость к лечению даже в случае терапии, проводимой в соответствии с международными рекомендациями [16].

Кроме того, было показано, что адекватное лечение получает лишь очень небольшая доля пациентов с мигренью, что способствует ее хронизации. В лечении ХМ крайне актуальна и проблема приверженности к лечению — соблюдения пациентами всех правил приема лекарственных препаратов. Но даже в случае назначения правильного лечения лишь очень скромный процент пациентов придерживается правил приема лекарств на протяжении всего длительного периода лечения.

В то же время регресс центральной сенситизации — основного патофизиологического механизма хронической боли, оцениваемый по нормализации болевой перцепции — происходит постепенно в течение не менее 1 года, что было доказано динамикой болевых порогов при ХМ с лекарственным абузусом после курса детоксикационной терапии на фоне профилактического лечения [19].

Высокая распространенность ХМ и значительные сложности, связанные с ее лечением, обусловили необходимость постоянного поиска и совершенствования методов ее лечения. В ходе программы клинических испытаний PREEMPT было показано, что применение Ботокса приводит к достоверному улучшению по основным тестируемым клиническим показателям, улучшению работоспособности пациентов, снижению психологического дистресса и улучшению качества жизни.

ЛИГБ определяется как ГБ с частотой более 15 дней в месяц, ассоциированная со злоупотреблением препаратами для купирования ГБ — приемом простых анальгетиков чаще 15 дней в месяц, комбинированных анальгетиков, триптанов, эрготаминов или опиатов чаще 10 дней в месяц. В ходе многочисленных исследований была продемонстрирована необходимость мультидисциплинарного подхода к лечению этой формы ГБ [22].

Такая программа должна включать в себя обучение пациентов, проведение детоксикации контролируемой отмены злоупотребляемого препарата , подбор методов лечения хронической ГБ и профилактику рецидивов ЛИГБ, что зачастую требует участия врачей разных специальностей. Становится понятно, что за пределами специализированных центров по лечению ГБ такой подход малодостижим. Таким образом, в некоторых случаях инъекции Ботокса могут использоваться для лечения ЛИГБ за пределами мультидисциплинарной программы ведения таких пациентов.

Данный метод лечения позволит достичь эффекта у больных, которые не могут пройти детоксикацию, а повторные инъекции Ботокса обеспечат длительный контроль над ГБ. В свете этих новых данных все большее число неврологов прибегают к использованию Ботокса в программах лечения пациентов с ХМ. По мере приобретения опыта выполнения инъекций и ведения таких пациентов накапливаются вопросы по отдельным аспектам такого лечения.

Ниже приведены Рекомендации российских экспертов по некоторым из наиболее актуальных вопросов ведения пациентов с ХМ, а также данные, на которых основаны эти рекомендации. Совет российских экспертов с международным участием был проведен 12 ноября г. В работе Совета экспертов приняли участие к. Материал статьи подготовлен к публикации Н.

Может ли Ботокс использоваться в качестве первой линии профилактического лечения ХМ? Это означает, что некоторым пациентам Ботокс может быть предложен только после 6 мес безуспешного лечения таблетированными препаратами. В основном это больные, у которых наиболее вероятно наличие рефрактерной мигрени.

Эффективность Ботокса оценивалась как высокая у пациентов с любой ХМ. Таким образом, задерживая введение Ботокса в программу лечения, мы можем ограничить его эффект, так как он будет использоваться в большей степени у больных, у которых мигрень изначально рефрактерна к лечению и, соответственно, у которых Ботокс также может показать меньшую эффективность. При этом будет отказано в инъекциях пациентам, эффект Ботокса у которых может быть более высоким.

В то же время эти рекомендации основаны не на данных по эффективности препарата, а исключительно на соображениях финансирования лечения и стандартах страховых компаний в зарубежных странах. Поскольку в России Ботокс при ХМ не попадает в список льготного лекарственного обеспечения, при желании пациента он может использоваться и на более ранних этапах лечения.

Было показано, что безопасность и переносимость такого лечения при ХМ намного выше по сравнению с приемом лекар. Благоприятный профиль безопасности Ботокса позволил заключить, что этот препарат является безопасным методом лечения ХМ, который характеризуется хорошей переносимостью и крайне низкой частотой отказа пациентов от дальнейшего лечения [29].

Каковы критерии отмены профилактического лечения Вопрос о выборе времени отмены проводимого профилактического лечения интересует многих врачей. Можно выделить несколько ситуаций, которые могут послужить причиной для прекращения профилактического лечения. В соответствии с принятыми в Европе стандартами продолжительность курса лечения каждым препаратом должна быть не менее 3 мес для определения его эффективности.

Когда можно прекратить терапию Ботоксом? Существует несколько подходов к определению оптимального времени прекращения лечения Ботоксом. В данном контексте вопрос оценки эффективности профилактического лечения приобретает особую важность. Основным критерием при оценке эффективности профилактического лечения ХМ должно быть уменьшение числа дней с ГБ.

Этот показатель традиционно используется также при оценке эффективности лечения эпизодической мигрени. При этом средняя длительность профилактического лечения ХМ составляет не менее 1 года. Это особенно актуально в случае наличия ЛИГБ. В частности, британские рекомендации, которые дают возможность льготного обеспечения Ботоксом пациентов с ХМ в Соединенном Королевстве, предписывают прекращение терапии в случае, если наблюдается обратная трансформация ХМ в эпизодическую и сохранение такого характера мигрени на протяжении 3 мес подряд.

Все остальные пациенты имеют возможность продолжить лечение Ботоксом [31]. В России отмена профилактического лечения в данном случае всегда является решением, которое должно приниматься врачом и пациентом совместно. Эксперты не рекомендуют прекращать профилактическое лечение больным, у которых ГБ наблюдается более 4 дней в месяц.

Эти данные продемонстрировали нарастание эффекта в ходе повторных инъекций препарата. Таким образом, было показано, что длительная терапия Ботоксом может постепенно привести. Кроме того, недавно были получены очень интересные данные по дополнительным преимуществам длительной терапии Ботоксом.

В частности, было показано, что лечение Ботоксом приводит к урежению мигрени и уменьшению выраженности тревоги и депрессии у пациентов с ХМ — факторов, которые лежат в основе хронизации мигрени у большого числа пациентов и являются одной из основных причин рецидивов хронической ГБ после отмены лечения [32, 33].

В случае эффективности проводимой терапии Ботоксом лечение рекомендуется прекращать только в случае устойчивого урежения мигрени не более 4 дней ГБ в месяц на протяжении 3 мес и более. В каких случаях может применяться комбинация профилактических препаратов? По мнению экспертов, показаниями для назначения комбинированного профилактического лечения могут быть: Во многом опасения, связанные с назначением комбинации препаратов для профилактического лечения мигрени, связаны с высокой вероятностью суммации их побочных эффектов.

В частности, комбинация амитриптилина и топирамата у пациентов с устойчивой к лечению ХМ и ЛИГБ может привести к значительному нарушению самочувствия, несмотря на потенциально более высокую эффективность по сравнению с монотерапией одним из этих препаратов.

В этом свете оптимальной выглядит комбинация препарата из одного из классов, одобренных для профилактического лечения ХМ, и БТА. В программе PREEMPT была убедительно продемонстрирована низкая частота побочных эффектов при терапии Ботоксом и высокая приверженность пациентов к лечению.

Возможность введения меньших доз и увеличенных интервалов введения препарата Ботокс, чем отражено в инструкции по применению Эксперты не рекомендуют введение меньших доз препарата Ботокс, отклонение от парадигмы PREEMPT, а также удлинение интервала между процедурами инъекций, так как отсутствует доказательная база для таких режимов введения препарата.

При этом только у Ботокса имеется доказательная база, основанная на результатах крупных рандомизированных двойных слепых плацебоконтролируемых исследований программа PREEMPT. В связи с отсутствием льготного лекарственного обеспечения пациентов с ХМ экономические причины могут вынудить больных использовать другие ботулинические токсины, эффективность и безопасность которых для лечения ХМ изучена в меньшей степени или не исследовалась вообще.

Disability-adjusted life years DALYs for diseases and injuries in 21 regions, — Years lived with disability YLDs for sequelae of diseases and injuries — J Headache Pain ; Acute migraine medications and evolution from episodic to chronic migraine: The prevalence of primary headache disorders in Russia: Global prevalence of chronic migraine: Modifiable risk factors for migraine progression.

Chronic migraine, classification, differential diagnosis, and epidemiology. Migraine in the triptan era: Defining the differences between episodic migraine and chronic migraine. Curr Pain Headache Rep ;16 1: Eur Rev Med Pharmacol Sci ; Disability, HRQoL and resource use among chronic and episodic migraineurs: Chronic migraine prevalence, disability, and sociodemographic factors: Barriers to the diagnosis and treatment of migraine: Adherence to oral migraine-preventive medications among patients with chronic migraine.

Modulation of central sensitisation by detoxification in MOH: Классификация, диагностика и лечение хронической мигрени: Журнал неврологии и психиатрии им. Classification, diagnosis and treatment of chronic migraine: Zh Nevrol Psikhiatr Im S. OnabotulinumtoxinA for treatment of chronic migraine: Diagnosis and management of chronic daily headache.

Advice alone versus structured detoxification programmes for complicated medication overuse headache MOH: J Headache Pain ;14 1: Disability, anxiety and depression associated with medication-overuse headache can be considerably reduced by detoxification and prophylactic treatment.

European Federation of Neurological Societies. Treatment of medication overuse headache-guideline of the EFNS headache panel. Eur J Neurol ;18 9: Onabotulinumtoxin A for treatment of chronic migraine: J Neurol Sci ; 1—2: Systematic review of migraine prophylaxis adherence and persistence. J Manag Care Pharm ;20 1: Botulinum toxin type A and divalproex sodium for prophylactic treatment of episodic or chronic migraine.

The prophylactic treatment of chronic daily headache. Guidelines for controlled trials of prophylactic treatment of chronic migraine in adults. Botulinum toxin type A for the prevention of headaches in adults with chronic migraine. NICE technology appraisal guidance Retrieved from http: Prophylactic onabotulinumtoxinA in patients with chronic migraine and comorbid depression: An open-label, multicenter, pilot study of efficacy, safety and effect on headacherelated disability, depression, and anxiety.

Int J Gen Med ;9: Александр Игоревич Порошниченко neyrogin gmail. Обследованы 32 беременные женщины, страдающие сахарным диабетом 1-го типа. Дважды, при сроках беременности 15—16 и 32—33 нед, проводились оценка субъективных по шкале NSS и объективных по шкале NDS симптомов нейропатии, а также стимуляционная электронейромиография ЭНМГ малоберцовых, большеберцовых и икроножных нервов.

Наиболее часто патологические изменения наблюдали в малоберцовых и икроножных нервах. Беременность оказывает неблагоприятное влияние на течение ДПНП, способствуя повреждению аксонов периферических нервов, прогрессированию неврологического дефицита и усилению субъективной нейропатической симптоматики. Signs of diabetic polyneuropathy DPNP were revealed in Duration of diabetes in patients with DPNP varied from 1 to 30 years in average, Subjective NSS scale and objective assessment NDS scale of neuropathy symptoms, as well as the nerve conduction studies of the peroneal, tibial, and sural nerves were performed twice, on the 15—16 and 32—33 weeks of pregnancy.

The most frequent pathological changes were observed in the peroneal and sural nerves. Pregnancy has an adverse effect on the course of the DPNP contributing to the axonal damage of peripheral nerves, progression of neurological impairment and aggravation of subjective neuropathic symptoms. Наличие у беременной СД представляет опасность не только для здоровья женщины,.

Дважды в месяц женщины осматривались эндокринологом, определялась степень тяжести СД, проводилась коррекция инсулинотерапии. Ежемесячно невролог оценивал неврологический статус с целью выявления неврологических осложнений диабета и проведения своевременного лечения. Жалобы пациенток изучались с помощью шкалы Нейропатического симптоматического счета NSS [13].

В зависимости от локализации жалоб, времени их возникновения рассчитывали количество баллов, определяющее степень выраженности ДПНП у обследованных пациенток: Шкала позволяла унифицировать субъективную оценку симптомов нейропатии. Для обработки объективных клинических данных применяли шкалу Нейропатического дисфункционального счета NDS [13] с количественной оценкой уровня нарушений тактильной, болевой, температурной и вибрационной чувствительности, сохранности коленных и ахилловых рефлексов.

В норме показатель шкалы равен 0—4 баллам, при умеренной ДПНП — 5—13 баллам, при выраженной — 14—28 баллам. Оценку тактильной чувствительности проводили с использованием граммового монофиламента, температурной — с помощью инструмента Thip-term, вибрационной — с помощью градуированного камертона Riedel-Seiffer Гц , болевой — с помощью неврологической иглы инструмент Neuropen , исследование коленных и ахилловых рефлексов — с помощью неврологического молоточка.

Исследовали малоберцовые, большеберцовые, икроножные нервы поочередно с правой и левой стороны по стандартной методике [14]. С помощью компьютерной программы ЭНМГ-исследования определяли амплитуды моторных М и сенсорных S ответов нервов, показатели резидуальной латентности РЛ , скорости распространения возбуждения СРВ по двигательным и чувствительным волокнам в дистальных и проксимальных отделах по F-волне.

При исследовании F-волн учитывали среднюю амплитуду F-волны Fср , среднюю скорость но и для ее потомства, поскольку часто приводит к порокам развития, увеличивает перинатальную заболеваемость и смертность [2]. Электронейромиография ЭНМГ является основным дополнительным методом в диагностике полинейропатии, позволяющим оценить функциональное состояние периферических нервов, диагностировать субклиническую патологию [11], отследить состояние нервных волокон в динамике [12].

Сведения о влиянии беременности на течение диабетической полинейропатии ДПНП в литературе единичны, в связи с чем требуется проведение исследований по диагностике ранних неврологических осложнений СД у этой категории больных. Цель исследования — оценка клинических и электронейромиографических параметров дистальной симметричной полинейропатии в 1-й и 2-й половинах беременности.

Материалы и методы Все беременные, страдающие СД 1, относятся к группе высокого риска, в связи с чем направляются на консультацию в перинатальный центр для определения тактики ведения беременности. У всех обследуемых пациентов диагностирован СД среднетяжелого и тяжелого течения в стадии субкомпенсации или декомпенсации.

Первобеременных было 15, повторнобеременных — Следует отметить, что общее число обратившихся и обследованных женщин, страдающих СД 1, составило У 4 женщин при первичном обследовании признаков ДПНП клинических и электрофизиологических не выявили, поэтому в дальнейшем в исследовании они не участвовали.

Все пациентки прошли клинико-лабораторное. Для определения нормальности распределения выборки использовали критерий Шапиро—Уилка. При нормальном распределении количественных показателей для парных сравнений использовался t-критерий Стьюдента. В остальных случаях использовали непараметрические методы для анализа несвязанных выборок критерий Манна— Уитни, для сравнения различий между связанными выборками критерий Вилкоксона.

Описание качественных признаков проводили с помощью построения таблиц сопряженности. Результаты и обсуждение Все беременные с СД 1 находились в состоянии различной степени компенсации. Медиана шкалы на сроке 15 нед беременности составила 3 0—5. Медиана шкалы на сроке 15 нед беременности составила 4,5 3,0—8, Таким образом, беременность способствовала прогрессированию неврологического дефицита и ухудшению субъективного самочувствия у пациенток с ДПНП.

Полученные при нейрофизиологическом обследовании данные позволяют определить патогенетические особенности поражения периферических нервов. Демиелинизирующий тип поражения нервных волокон проявлялся снижением СРВ по чувствительным и двигательным волокнам, аксональный — снижением амплитуд в сенсорных толстых волокнах S-ответ и потенциала действия моторного нерва М-ответ [16].

Из всех 28 пациенток у 8 выявлен аксональный тип поражения нервных волокон, у 20 — смешанный. Данный факт можно расценивать как свидетельство в пользу первичного аксонального поражения периферических нервов и развития вторичной демиелинизации с увеличением длительности заболевания.

Таким образом, патологические изменения при ДПНП нижних конечностей наиболее часто встречались в малоберцовых и икроножных нервах, причем метаболические изменения, обусловленные беременностью, приводили к поражению аксонов нервных волокон. Данный факт подтверждается при анализе средних показателей исследуемых параметров ЭНМГ, представленных в таблице.

Основные показатели, характеризующие функцию аксонов исследуемых нервов амплитуды Ми S-ответов, средняя амплитуда F-волн , у пациентов с СД 1 во 2-й половине беременности статистически значимо снизились, что свидетельствовало о прогрессировании аксонопатии. СРВ в дистальных и проксимальных участках нервов на разных сроках беременности достоверно не различалась.

Учитывая возможное влияние беременности на функциональное состояние периферических нервов, мы провели ЭНМГ 20 пациенткам, не страдающим СД, в вышеуказанные сроки беременности. В контрольной группе все параметры ЭНМГ в 1-й и 2-й половинах беременности не имели статистически значимых различий, за исключением блоков F-волн малоберцовых нервов, число которых во 2-й половине беременности несколько увеличилось.

Заключение Результаты проведенного исследования позволили установить, что беременность оказывает неблагоприятное влияние на течение ДПНП, способствуя прогрессированию неврологического дефицита и усилению субъективной нейропатической симптоматики. Скрининг осложнений сахарного диабета как метод оценки лечебно-профилактической помощи больным. Screening of complications of diabetes mellitus as a method of assessment of therapeutic and preventive care for patients.

Сахарный диабет и беременность: Практическая медицина ; Diabetes mellitus and pregnancy: Practical Medicine ; Лечение сахарного диабета и его осложнений: Treatment of diabetes mellitus and its compliacations: Особенности патогенеза и клинических проявлений дистальной диабетической невропатии у больных сахарным диабетом типов 1 и 2.

Peculiarities of pathogenesis and clinical manifestations of distal diabetic neuropathy of patients with type 1 and type 2 diabetes mellitus. Медицинское информационное агентство, Medical Information Agency, Clinical features of diabetic neuropathies. Применение препарата мильгамма у беременных с инсулинзависимым сахарным диабетом, осложненным дистальной диабетической полинейропатией.

Use of the milgamma drug with pregnant patients suffering from insulin-dependent diabetes mellitus complicated with distal diabetic polyneuropathy. Диагностика доклинической стадии периферической диабетической нейропатии по данным электронейромиографии. Вестник Смоленской медицинской академии ;3: Diagnosis of the preclinical stage of the peripheral diabetic neuropathy according to the data of electroneuromyography.

Количественная оценка выраженности нейропатии у больных сахарным диабетом, ее профилактика и лечение: Quantitative assessment of severity of neuropathy of patients with diabetes mellitus, its prevention and treatment: Практикум по клинической электромиографии. Ивановская государственная медицинская aкадемия, Practical course in clinical electromyography.

Ivanovo State Medical Academy, Современные подходы в ранней диагностике диабетической нейропатии. Сибирский медицинский журнал ;26 4—2: Modern approaches in early diagnostics of diabetic neuropathy. F-waves — physiology and clinical uses. Инна Валентиновна Шаркова sharkova-inna rambler.

Показано, что точная диагностика генетического варианта ПКМД должна базироваться на результатах проведения клинико-генеалогического, биохимического, молекулярно-генетического анализа. Предложенный алгоритм позволит значительно снизить экономические и временные затраты при проведении дорогостоящих ДНК-анализов. It is shown that the accurate diagnosis of LGMD genetic types should be based on the results of the clinical and genealogical, biochemical and molecular genetic analysis.

The proposed algorithm will significantly reduces the economic and time costs with expensive DNA testing. Частота встречаемости всех вариантов ПКМД колеблется в различных популяциях от 5 до 70 больных на 1 млн населения [8]. Продуктом его экспрессии является фермент семейства. Продукт гена DMD — структурный белок, входящий в состав дистрофин-гликопротеинового комплекса, посредством которого осуществляется связь цитоскелета миофибрилл с внеклеточным матриксом [20].

Таким образом, оба продукта экспрессии этих генов принимают участие в обеспечении синхронности сложного процесса мышечного сокращения. Следовательно, сходство клинических проявлений этих генетических вариантов ПКМД обусловлено участием продуктов экспрессии генов в едином патогенетическом механизме [21, 22]. Этот факт значительно затрудняет проведение их дифференциальной диагностики на клиническом этапе обследования и делает невозможной профилактику возникновения повторных случаев заболевания в отягощенных семьях.

Материалы и методы Проведен анализ фенотипических особенностей у 85 больных 64 мужчины и 21 женщина из 82 семей в возрасте от 3 до 58 лет с клиническими проявлениями ПКМД, возникшей после периода нормального моторного развития. На основании полученных результатов ДНК-анализа нами сформировано 2 группы больных с ПКМД в зависимости от выявленного этиологического фактора.

Ген CAPN3 исследовали с помощью прямого автоматического секвенирования кодирующих областей, включая области экзон-интронных соединений, ген DMD — методом мультиплексной амплификации с анализом 20 экзонов и промоторной области. На каждого больного была составлена карта фенотипа, в которую входили 2 количественных признака возраст дебюта заболевания и уровень активности КФК в плазме крови и 31 качественный.

Возраст дебюта до 5 лет. Возраст дебюта от 6 до 10 лет. Возраст дебюта 11—20 лет. Возраст дебюта старше 20 лет. Изменение походки по типу утиной. Трудности при подъеме по лестнице. Нарушение ходьбы на пятках. Нарушение ходьбы на носках. Гипотрофия мышц плечевого пояса. Гипотрофия мышц тазового пояса. Снижение силы в дистальных отделах нижних конечностей.

Снижение силы в дистальных отделах верхних конечностей. Снижение силы в проксимальных отделах нижних конечностей. Снижение силы в проксимальных отделах верхних конечностей. Статистическая обработка полученных результатов была направлена на выявление ядра клинических признаков, частота встречаемости которых статистически значимо различалась в сформированных 2 группах больных ПКМД.

Результаты клинических исследований численно выражались в бинарной шкале оценок, то есть каждому клиническому признаку присваивалось 1 из 2 возможных значений: Таким образом, фенотип каждого из пациентов в исследуемых группах выражался точкой в многомерном пространстве клинических признаков, координатами которой были конкретные значения признаков. Соответственно описание клинического фенотипа каждой из исследуемых групп представляет множество точек, каждая из которых выражает клинический фенотип отдельного пациента.

Клинический фенотип исследуемых групп представлен в виде доверительного шара определенного радиуса. Центром такого шара является точка, координаты которой определяются как средние арифметические значения каждого из признаков, рассчитанные по всем пациентам группы. Сопоставление частот проводили стандартным методом сравнения выборочных долей. Оценка статистической значимости различий в частотах встречаемости клинических признаков в отдельных группах больных проводилась на основе критерия Стьюдента для выборочных частот признаков с учетом поправки Йетса на непрерывность.

Для анализа различий между группами по возрасту манифестации использовали непараметрический критерий Манна—Уитни, так как характер распределения значений возраста манифестации заболевания в исследуемых группах отличается от нормального. Сравнение исследуемых групп по значениям КФК, измеряемым в количественной шкале, проводили с использованием непараметрического критерия Краскела—Уоллиса для анализа множественных различий.

Необходимость применения непараметрического критерия обусловлена тем, что распределение значений КФК в сравниваемых группах отличается от нормального, что делает невозможным сравнение исследуемых групп по значениям КФК на основе метода дисперсионного анализа. Как говорилось выше, это может быть обусловлено сходством патогенетических механизмов развития обсуждаемых заболеваний.

Показано значительное перекрывание областей, характеризующих вариабельность клинического фенотипа пациентов анализируемых групп ПКМД рис. У больных с ПКМД 2А достоверно чаще отмечали нарушение ходьбы на пятках, гипотрофию мышц голеней, мышц плечевого и тазового поясов, снижение силы в проксимальных отделах верхних конечностей, контрактуры крупных суставов, сколиоз. Несмотря на то, что перечисленные выше клинические признаки имеют достоверные различия по частоте встречаемости при рассматриваемых формах ПКМД, их наличие не всегда отражает нозологическую специфику.

Причем в патологический процесс вовлекались в первую очередь голеностопные суставы, изменения в которых отмечены на ранних стадиях развития болезни, вследствии чего развилась характерная походка с тенденцией ходьбы на носках. Наблюдаемый клинический полиморфизм у больных рассматриваемых групп ПКМД может быть обусловлен как единым патогенетическим процессом, так и широким диапазоном возраста их манифестации, длительностью течения заболевания на момент осмотра у больных обследованных выборок.

Ограниченность выборки наблюдаемых нами больных не позволила сформировать подгруппы со сходным возрастом манифестации в исследуемых группах. При проведении такого сравнения результаты могли быть более значимыми, так как известна зависимость тяжести клинических проявлений ПКМД от возраста начала и длительности течения заболевания. При проведении сравнительного анализа средних значений уровня активности КФК в сыворотке крови в 2 группах ПКМД нами обнаружено статистически достоверное различие: Высокие уровни KФК отмечаются в этой группе больных уже при рождении.

Пик значений этого показателя, по данным литературы, приходится на период от 2 до 5,8 года. По мере увеличения возраста пациента и прогрессирующей гибели мышечных волокон отмечается падение уровня КФК, что не позволяет использовать данный показатель в качестве однозначного диагностического маркера конкретного генетического варианта ПКМД [26—28]. Однако нам все же удалось выявить несколько показателей, наиболее характерных для анализируемых групп и обладающих большой диагностической значимостью.

Анализ различий между исследуемыми группами пациентов по значениям КФК. Таким образом, на первом этапе дифференциально-диагностического поиска этиологического фактора ПКМД важно учитывать следующие критерии: При их отсутствии и уверенности врача в правильности поставленного диагноза следует продолжить поиск точковых мутаций в гене DMD путем секвенирования по Сенгеру или провести экзомное секвенирование с анализом всех генов, ответственных за возникновение ПКМД в соответствующей панели.

При манифестации ПКМД у девочек наиболее вероятен аутосомно-рецессивный тип наследования. С учетом этого факта и данных наших собственных исследований, показавших, что возраст начала до 5 лет в этой группе заболеваний наиболее характерен для больных с мутациями в гене FKRP, ответственного за развитие ПКМД 2I [29], диагностический поиск этиологического фактора в таком случае следует начинать с секвенирования этого гена по Сенгеру.

При отсутствии искомых мутаций следует перейти к экзомному секвенированию с анализом всех генов, ответственных за возникновение ПКМД в соответствующей панели. В этом случае диагностический поиск следует начинать с поиска делеций и дупликаций в гене дистрофина, а при их отсутствии и уверенности врача в правильности поставленного диагноза нужно продолжить поиск точковых мутаций в гене DMD путем секвенирования по Сенгеру или провести экзомное секвенирование с анализом всех генов, ответственных за возникновение ПКМД в соответствующей панели.

Однако, учитывая данные международного консорциума по изучению нервно-мышечных заболеваРис. При отсутствии этих мутаций с учетом выраженной генетической гетерогенности ПКМД целесообразно провести полное экзомное секвенирование по панели ПМД. Дебют ПКМД после 20 лет При манифестации заболевания после 20 лет независимо от пола больного ПКМД важным критерием в выборе первого этапа диагностического поиска этиологического фактора служит наличие контрактур в крупных суставах.

При их наличии следует начинать поиск частых мутаций в гене CAPN3, а при отсутствии — сразу приступать к поиску мутаций в гене FKRP и лишь при отрицательном результате поиска продолжать исследование экзома. Наследственные нервно-мышечные заболевания у детей: Ryoikibetsu Shokogun Shirizu ; Nigro Vincenzo, Savarese Marco. Genetic basis of limb-girdle muscular dystrophies: Acta Myol ;33 1: Limb-girdle muscular dystrophy in Guipuzcoa Basque Country, Spain.

Prevalence and incidence of muscular dystrophy in Alberta, Canada. Oxford monographs on medical genetics. Clinical variability in Calpainopathy — what makes the difference? Eur J Hum Genet ; Клинико-генетические характеристики поясно-конечностной прогрессирующей мышечной дистрофии 2А типа. Медицинская генетика ;9 Mutations in the proteolytic enzyme calpain 3 cause limb-girdle muscular dystrophy type 2A.

Purification of native p94, a muscle-specific calpain, and characterization of its autolysis. Biochem J ; J Med Genet ;42 9: Detection of deletions spannibg the Duchenne muscular dystrophy locus using a tightly linked DNA segment. Isolation of candidate cDNAs for portions of the Duchenne muscular dystrophy gene.

The muscular dystrophies and dystrophin. Curr Opin Neurol ;6 5: Muscular dystrophy into the new millennium. Neuromuscul Disord ;12 4: Further evidence for the organisation of the four sarcoglycans proteins within the dystrophin-glycoprotein complex. Eur J Hum Genet ;7: Expression of three calpain isoform genes in human skeletal muscles.

J Neurol Sci ; 2: Secondary reduction in calpain 3 expression in patients with limb girdle muscular dystrophy type 2B and Miyoshi myopathy primary dysferlinopathies. Am J Med Genet ; 2: Neuromuscular disorders of infancy, childhood and adolescence. Clinical investigation in Duchenne dystrophy: Serum enzymes in disease of skeletal muscle.

Clin Lab Med ;9: Сравнительный анализ особенностей фенотипов поясно-конечностных мышечных дистрофий 2А и 2I типов. Нервно-мышечные болезни ; 2: Diagnostic criteria for the limb-girdle muscular dystrophies. Neuromuscul Disord ;5 1: Calpain-3 mutations in Turkey. Eur J Pediatr ; Клинико-молекулярногенетический анализ изолированных поясно-конечностных дистрофий, являющихся ферментопатиями.

Наталья Ивановна Щербакова shnata inbox. Проведен анализ эффективности ритуксимаба, химерных моноклональных антител к поверхностному антигену В-лимфоцитов — CD20 у 16 больных с рефрактерной миастенией. Все пациенты были зависимы от приема кортикостероидов и циклоспорина. Улучшение состояния сопровождалось прекращением миастенических кризов, увеличением силы дыхательной мускулатуры; по мере достижения клинического эффекта существенно сокращены вплоть до отмены дозы базовых патогенетических и симптоматических препаратов.

Однако у 2 из них после первого курса ритуксимаба наблюдалось обострение миастении через 9 и 24 мес соответственно, что потребовало возобновления терапии кортикостероидами и проведения повторного курса ритуксимаба, давшего положительный результат. На фоне терапии ритуксимабом улучшение состояния отметили все больные: Этапность отмены базовой терапии была следующей: Кортикостероиды отменяли постепенно, соответственно клиническому статусу пациентов, при этом отмечено повышение чувствительности к стероидам даже в небольших поддерживающих дозах.

Инфузионные реакции были дозозависимыми и наиболее часто наблюдались при первом введении ритуксимаба и при замедлении скорости инфузии нивелировались. Analysis of efficiency of rituximab, a chimeric monoclonal antibody to surface antigen of B lymphocytes CD20 , in 16 patients suffering from refractory MG was performed.

All patients were dependent on intake of corticosteroids and cyclosporin. Improvement of the clinical state included cease of myasthenic exacerbation, increased respiratory muscle strength; significant reduction of dosages and even canceling of basic pathogenetic and symptomatic treatment. However, 2 of them manifested with aggravation of MG after the first course of rituximab, in 9 and 24 months, correspondingly, which required resumption of corticosteroid therapy and repeating of courses of rituximab, with positive result.

In all patients rituximab therapy lead to the clinical improvement: Maximal improvement was registered in 1 to 12 month after completion of the course of rituximab intake at the terms of 4. There were the following stages of basic therapy cancellation: Increased sensitivity to steroids, even in small dosages, was recorded. Infusion reactions were dose-related and most frequently occurred during first administration of rituximab and were eliminated with slowing down of the infusion rate.

Infusion reactions and side effects were absent in the course of postinfusion period in 5 Несомненное влияние на патогенез и течение миастении оказывают сопутствующие аутоиммунные заболевания тиреоидит, сахарный диабет и др. Больные миастенией, неоднородные по патогенезу и клиническому многообразию, различаются чувствительностью к общепринятым видам терапии: Таргетная терапия с использованием моноклональных антител является новым подходом в лечении миастении, давая надежду на возможность изменить прогноз ведения пациентов с рефрактерной миастенией уже в ближайшие годы.

Наибольший интерес представляет препарат ритуксимаб, который избирательно связывается с антигеном CD20 и инициирует иммунологические реакции, опосредующие лизис В-лимфоцитов, ключевых звеньев в иммунопатогенезе миастении [8—9]. В зарубежной литературе отражен определенный положительный опыт применения ритуксимаба при рефрактерной миастении, однако в российской популяции данный вид лечения ранее не использовали.

Цель исследования — изучение эффективности ритуксимаба при тяжелых формах рефрактерной миастении. Критериями рефрактерности миастении были неэффективность основных видов патогенетической терапии, отсутствие возможности уменьшить иммунотерапию без клинического рецидива заболевания, наличие тяжелых побочных эффектов от стандартного лечения [10]. Диагноз миастении был поставлен на основании характерных клинико-нейрофизиологических характеристик пациентов, а также положительной прозериновой пробы.

Среди больных с рефрактерной мистенией рис. Для расчета индивидуальной дозы применяли формулу Мостеллера: Препарат разводили в — мл физиологического раствора. За 20—40 мин до начала инфузии проводилась премедикация: Для введения ритуксимаба использовали инфузомат. Для оценки тяжести клинических проявлений и их динамики на фоне лечения при миастении использована международная клиническая классификация MGFA [11].

Для более детального исследования суммарной оценки клинического статуса до и после лечения использовали шкалу злокачественной миастении QMG Score [12], с помощью которой исследовали силу отдельных мышечных групп, при этом 0 баллов соответствовало отсутствие поражения мышц, 3 — наиболее тяжелая степень поражения плегия. Жизненная емкость легких ЖЕЛ , отражающая в данном случае силу диафрагмы и вспомогательной дыхательной мускулатуры, измерялась в положении сидя.

Исследовали дельтовидную и круговую мышцы глаза. Оценивали эффективность и безопасность терапии ритуксимабом. Перечисленные выше клинические, электрофизиологические и иммунологические аспекты миастении оценивали через 2—4, 6, 12, 18 и 24 мес после курса лечения. Статистическую обработку полученных данных проводили с помощью программного пакета Statistica 6. Сравнение средних значений Х — до и Х — после лечения ритуксимабом проводили с помощью t-критерия Стьюдента.

Распределение больных исследуемой группы по возрасту начала миастении. Все пациенты подписывали информированное согласие. После окончания курса ритуксимаба было отмечено в первую очередь изменение характера течения миастении, что проявлялось в виде трансформации из тяжелых и кризовых форм по шкале MGFA — IV, V в средние и легкие генерализованные формы III и I, II соответственно ; достоверно снижалась тяжесть заболевания по шкале QMG Score.

Зафиксировано достоверное увеличение ЖЕЛ. По мере достижения клинического эффекта и снижения риска обострений достоверно снижались вплоть до отмены дозы симптоматических и базовых патогенетических препаратов табл. Несмотря на значительное уменьшение декремента амплитуды М-ответа после курса ритуксимаба у большинства больных рис.

Оценка эффективности и безопасности ритуксимаба показала, что во всех наблюдаемых случаях терапия дала положительный результат табл. Из этих больных 2 имели ювенильный дебют миастении в возрасте 12—13 лет, паттерн распределения мышечной слабости был конечностно-поясным. Эффект проводимой терапии у 12 больных был отмечен уже после 1-й или 2-й инфузии.

Как было отмечено выше, положительное влияние курса ритуксимаба выражалось также в появлении возможности существенно снизить, вплоть до полной отмены, патогенетическую и симптоматическую терапию по следующей схеме: В дальнейшем, соответственно клиническому статусу пациентов, более постепенно снижали дозу ГКС. Отмечено, что проведенное лечение привело к повышению чувствительности больных даже к небольшим поддерживающим дозировкам ГКС, чего не наблюдалось до включения в исследование.

Применение ритуксимаба характеризовалось хорошей переносимостью. Инфузионные реакции ощущение раздражения в горле и отека глотки, бронхоспазм и др. Возникновение инфузионных реакций чаще наблюдали на первое введение ритуксимаба. Паттерны изменения титра АТ к АХР на фоне терапии пояснения в тексте Исходный уровень АТ до лечения 1-я группа 2-я группа 3-я группа Через 6—12 мес после ритуксимаба Через 24 мес 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 Таблица 2.

Длительность ремиссии, мес Необходимость повторных курсов, ухудшение Инфузионные реакции Побочные эффекты 1. Таким образом, проведенное исследование показало, что ритуксимаб выгодно отличается от цитостатиков 1-й метотрексат, азатиоприн, циклофосфан и 2-й линии микофенолата мофетил, циклоспорин, такролимус высокой эффективностью, быстрым развитием клинического эффекта, хорошей переносимостью во всех возрастных группах, относительно небольшим количеством побочных эффектов, повышением общей сопротивляемости к инфекциям и достаточной продолжительностью ремиссии до 2—3 лет рис.

Обсуждение Ритуксимаб — препарат на основе химерных моноклональных антител к поверхностному антигену В-лимфоцитов CD Антиген CD20 представляет собой трансмембранный белок, экспрессирующийся на поверхности большинства зрелых В-лимфоцитов исключая плазматические клетки и пре-В-лимфоцитов [1, 14]. Механизм действия ритуксимаба обусловлен связыванием с гидрофобным трансмембранным фосфорилированным протеином CD20, при этом он специфичен к антигену CD20 как здоровых, так и злокачественных клеток.

Ритуксимаб приводит к делеции В-лимфоцитов CD20 , вызывая лизис посредством комплементзависимой и антителозависимой клеточной цитотоксичности, а также запуска апоптоза клетки-мишени [14]. Благодаря специфическому действию в отношении В-лимфоцитов CD20 ритуксимаб служит средством стандартной терапии диффузной В-крупноклеточной лимфомы и ряда других неходжкинских лимфом, хронического лимфолейкоза.

В последние годы накапливается клинический опыт применения ритуксимаба в лечении многих аутоиммунных заболеваний человека — миастении гравис, рассеянного склероза, оптикомиелита Девика, хронических воспалительных полинейропатий, системной красной волчанки, болезни Шегрена, системного васкулита, идиопатических воспалительных миопатий, антифосфолипидного синдрома и др. В-лимфоциты играют важную роль в патогенезе большого числа аутоиммунных заболеваний [8, 9, 1—16].

Традиционно значение В-лимфоцитов сводится к выработке аутоантител плазматическими клетками. При неврологических заболеваниях этот механизм преобладает при миастении и ряде нейропатий [13, 16]. Повреждение тканей происходит при связывании аутоантител с антигенами, активации системы комплемента и антител-зависимой клеточной цитотоксичности.

Аутоантитела и иммунные комплексы активируют Fc-рецепторы макрофагов и дендритных клеток, что приводит к выработке цитокинов, запускающих дальнейшее повреждение тканей. До начала болезни Та же больная, 5-й год болезни. Восстановлена сила мимических мышц Та же больная, 9-й год болезни. Стероид- и сандиммунзависимое течение, синдром Кушинга Та же больная через 6 мес после курса ритуксимаба. Прекращен прием метилпреднизолона, циклоспорина и АХЭП.

В-лимфоцит связывает антиген, после чего происходит его интернализация и последующее представление в комплексе с молекулой главного комплекса гистосовместимости II типа Т-лимфоциту. Другим механизмом является участие в образовании de novo и поддержании эктопических герминативных центров неолимфогенез в межоболочечном пространстве ЦНС, что может быть одним из механизмов действия ритуксимаба при рассеянном склерозе и оптикомиелите Девика.

Препарат показал свою высокую эффективность при миастении с поздним дебютом, при сочетании миастении с тимомами [20], а также при детских и ювенильных формах [21, 22]. Имеются публикации об эффективности ритуксимаба в лечении рефрактерных случаев миастенического синдрома Ламберта— Итона [23]. Важно отметить, что проведенный в исследовании регрессионный анализ не выявил влияния показателей тяжести миастении и частоты повторных инфузий ритуксимаба на эффективность терапии.

Заключение Нет сомнения, что ритуксимаб является высокоэффективным и относительно безопасным препаратом для лечения рефрактерной миастении [24] и других тяжелых аутоиммунных заболеваний. Его внедрение в клиническую практику по праву можно считать крупным достижением медицины начала XXI века, которое имеет не только важное клиническое, но и теоретическое значение, поскольку способствует расшифровке фундаментальных звеньев патогенеза аутоиммунных заболеваний человека.

При этом ритуксимаб является родоначальником нового направления в лечении аутоиммунных забоРис. До начала болезни Та же больная, 4-й год болезни. Стероид- и циклоспоринзависимое течение. Хроническая герпетическая инфекция Та же больная, через 2 года после курса ритуксимаба. Clin Exp Immunol ; 3: Особенности детской миастении с антителами к специфической мышечной тирозинкиназе.

Неврологический журнал ;19 6: The role of MuSK in synapse formation and neuromuscular disease. Cold Spring Harb Perspect Biol ;5 5: Lrp4 is a retrograde signal for presynaptic differentiation at neuromuscular synapses. Autoantibodies to lipoprotein-related protein 4 in patients with double-seronegative myasthenia gravis. Arch Neurol ;69 4: Rituximab in the management of refractory myasthenia gravis.

Muscle Nerve ;41 3: B-cell targeted therapies in human autoimmune diseases: The role of B cellactivating factor in autoimmune myasthenia gravis. Ann NY Acad Sci ; Long-term benefit of rituximab in MuSK autoantibody myasthenia gravis patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry ;84 Reliability testing of the quantitative myasthenia gravis score. Quantitative myasthenia gravis score: B cells as therapeutic targets in autoimmune neurological disorders.

Nat Clin Pract Neurol ; Practical considerations on the use of rituximab in autoimmune neurological diseases. Ther Adv Neurol Disord ; 3 2: Анналы клинической и экспериментальной неврологии ;6 4: Peculiarities of recovery from demyelination and axonal forms. Successful treatment of MuSK antibody-positive myasthenia gravis with rituximab.

Muscle Nerve ;33 4: J Neuroimmunol ;— Prolonged improvement after rituximab: J Clin Neuromuscul Dis ;12 2: Rituximab for severe myasthenia gravis--experience from five patients. Acta Neurol Scand ; 4 ;—8. Rituximab in severe seronegative juvenile myasthenia gravis: Pediatr Neurol ;47 3: Successful treatment of refractory myasthenia gravis using rituximab: J Pediatr ; 5: The use of rituximab in myasthenia gravis and Lambert-Eaton myasthenic syndrome.

J Neurol Neurosurg Psychiatry ;82 6: Efficacy and safety of rituximab for myasthenia gravis: J Neurol Oct Материалы совещания экспертов по регистру пациентов с ревматоидным артритом, получающих ритуксимаб Мабтеру. Materials of consultation of experts for the register of patients with rheumatoid arthritis that receive rituximab Mabtera.

Внедрение генно-инженерных биологических агентов позволяет надеяться на то, что в ближайшем будущем излечение или стойкая длительная ремиссия у пациентов, страдающих различными аутоиммунными заболеваниями, и миастенией в частности, станет реальностью. Курбатов1, 2 , С. Сергей Александрович Курбатов kurbatov80 list. Выделяют 2 основные формы БП — младенческую, с дебютом в первый год жизни, и БП с поздним началом БППН , с дебютом в любом возрасте после первого года жизни.

Клинически БППН характеризуется вариабельностью поражения скелетной и дыхательной мускулатуры и в отличие от тяжелой, быстро прогрессирующей полиорганной патологии при младенческой форме, может сочетаться лишь с минимальными поражениями сердца и других органов. Фенотипический полиморфизм, незначительное повышение креатинкиназы вызывают затруднения в дифференциальной диагностике БППН и большой группы наследственных и ненаследственных миопатий.

Представлен случай диагностики и дифференциальной диагностики БППН с фенотипом поясно-конечностной миодистрофии. Kurbatov1, 2 , S. Two main types include early-onset Pompe disease — severe, rapidly progressive multisystem deficency, manifestating on the first year of life, and late-onset Pompe disease LOPD , with the age of onset ranging from the first year till late adulthood.

LOPD is a slowly progressive disease with a primary lesion of a skeletal, respiratory and cardiac muscles, affected in different grade, and moderately elevated сreatine kinase. It is often difficult to perform differential diagnosis with a large group of hereditary and non-hereditary myopathies. We present a case report of LOPD with signs of limb-girdle muscular dystrophy.

Сегодня выделяют 2 основные формы гликогеноза 2-го типа: Previously, we produced offshore drilling equipment in Russia and installed it on virtually all offshore rigs, but in the s the industry switched to Startup and adjustment operations are being completed in the Arctic Engineering Center s new ice tank В новом ледовом бассейне Крыловского центра в Санкт-Петербурге завершаются пусконаладочные работы вает комплектация бурового оборудования и технологического оборудования для предварительной и глубокой переработки пластового продукта.

Надеюсь, что в ближайшее время производство морского бурового оборудования у нас восстановится. Мы раньше производили в России морское буровое оборудование и устанавливали его практически на все шельфовые платформы, но в е годы переключились на использование импортного оборудования. О проблемах в области производства российской техники для разработки шельфовых месторождений, корни которых уходят в начало х, говорит и заместитель директора по науке ИПНГ РАН Василий Богоявленский.

Both icebreakers are nuclear-powered. The MW power of the Leader icebreaker which will be designed under the state order in will be two times higher than that of Russia s current most powerful icebreakers. It will ensure year-round navigation period over the Northern Sea Route, which is presently limited to six months. Moreover, the Leader will be wider than icebreakers operating today that fail to meet requirements for laying routes for heavytonnage vessels which have to break off the ice edge to be able to pass through.

Accoding to Timofeyev, presently, startup and adjustment operations are being completed in the Arctic Engineering Center s new ice tank, which is built for the purpose of modeling. The scale could reach 1: One of the tasks is to determine the parameters of the ice performance of ships, and safety parameters for platforms.

We permanently study the behavior of various types of platforms, and in the new basin it will be easier to simulate the parameters necessary for designing, he noted. The tank will be the largest in the world meters long with a docking section , 10 meters wide and 4 meters deep. The construction of a new ice tank at the St.

Petersburg site is already completed, and now startup and adjustment of the refrigeration unit systems are being carried out. In late September-early October, we will start pilot testing, and after that proceed with scheduled experiments, said Timofeyev. Experiments on oil spills are performed in the old ice tank built in Leningrad in , under the Civil Marine Machinery Development program.

After completing the tests, the old tank will be dismantled. Его использование позволит обеспечить круглогодичную навигацию на Северном морском пути, тогда как сейчас срок навигации не превышает полугода. Как рассказал руководитель Крыловского центра, в настоящее время завершаются пусконаладочные работы в новом ледовом бассейне центра, который строится для моделирования.

Одна из задач определить параметры ледовой ходкости судов, для платформ параметры безопасности. Бассейн будет самым большим в мире размерами м в длину с доковой частью , 10 м в ширину и 4 м в глубину. Строительство нового ледового бассейна на площадке в Санкт- Петербурге уже завершено, сейчас проводится пусконаладка систем холодильной установки.

По окончании испытаний бассейн будет демонтирован. Today, design work is actively under way, in particular at Uralmashzavod, added Timofeyev. Deputy science director at the Institute of Oil and Gas Problems of the Russian Academy of Science Vasily Bogoyavlensky also touches upon the issues of manufacturing Russian machinery for offshore fields that go back to the early s.

Unfortunately, companies today don t follow the path we d chosen in the s. Back then, they would rent the gear first. For example, the first platforms for the Sakhalin projects were built abroad, but we promptly acquired the drawings and started our own manufacturing.

In , we already mastered the manufacturing technology here and rig construction began. But after , everything began to stop, says Bogoyavlensky. Certainly, if the curtain falls problems won t occur only in drilling, but in other areas as well. However, we used to manufacture a lot of gear in Russia before, and can still do it. It s just a matter of time, noted Bogoyavlensky, talking about sectoral sanctions imposed in the summer by the United States and the European Union, aiming to halt delivery of equipment for the offshore Arctic development.

The sanctions can impede collective work, cooperation between companies and countries on development of technology for offshore operations in the Arctic seas, but they can t prevent you from buying something that you re missing, Rustam Tankayev, general director of InfoTEK Terminal and a leading expert of the Union of Oil and Gas Producers, told OGE. Some industry experts establish that presently there is no technology that ensures absolute safety of offshore oil and gas production in the Arctic.

Rosneft, ExxonMobil and BP specialists have stated this fact many times, stressing the necessity to invest tens of billions of dollars in development of such technology, added Tankayev. This relates to automated drilling systems installed on the sea floor and enabling round-the-clock drilling under ice and water.

They could be used as a safe alternative to drilling rigs. Pilot projects on development of these systems are being carried out in a number of countries, including Norway where a SeaBed Rig unit is currently being tested. Тогда сначала арендовали технику. К примеру, для проектов на Сахалине построили первые платформы за рубежом, но тут же приобрели чертежи и наладили собственное производство.

В году у нас уже освоили технологию и начали выпускать платформы. По мнению некоторых отраслевых экспертов, технологий, обеспечивающих абсолютную безопасность добычи нефти и газа на шельфе арктических морей, сегодня не существует. Речь идет об автоматизированных комплексах для бурения, располагающихся на дне и позволяющих бурить круглосуточно подо льдом и под водой. Они могут использоваться в качестве безопасной альтернативы буровым платформам.

Пилотные проекты по разработке таких комплексов ведутся в ряде стран; в частности, установка SeaBed Rig испытывается в Норвегии. Сейчас бурение на шельфе может выполняться, по крайней мере, на глубине около 3 тыс. A positive of this system is that it has no depth restrictions. Today, offshore drilling can be performed at the depth of at least 3, meters with penetration into the sea bottom by approximately meters.

This system can be installed on the sea bed, and it will stay under the ice even in the winter. Drilling in the Kara Sea is currently feasible for only two months а year, whereas in theory you could install such a drilling unit that would be controlled via an icebreaker or from the shore, explained Bogoyavlensky. Time Is Oilmen s Ally According to the scientist, we need time to build equipment ourselves, but we re in no hurry in terms of the Arctic.

Bogoyavlensky explains that the waters in the Arctic aren t explored sufficiently, and there are many unresolved issues onshore: All this is much safer than going into the middle of the Arctic in order to produce hydrocarbons among ice and icebergs. Another reason why there should be no rush is that Russia s Arctic offshore oil reserves are small compared to onshore reserves presently they account for 2 percent.

Even under the optimistic scenario, the development of Prirazlomnoye, Dolginskoye, Varandei-Sea, Medynskoye-Sea and Severo-Gulyaevskoye fields could provide a maximum million tons of oil in about 3 percent of Russia s total production which the Industry and Energy Ministry forecasts to reach million within that period.

Богоявленский поясняет, что на данный момент акватории арктического шельфа недостаточно хорошо изучены и, кроме того, много задач на суше: Наши современные технологии производства пропанта позволяют оптимизировать добычу после ГРП и снизить расходы на разведку и разработку. According to experts estimates, by , the offshore Arctic will provide from 20 to 30 percent of Russia s total oil production, Rosneft said on its website.

The company predicts a significant contribution to overall production, but rather over a long term, expecting to grow reserves through exploration, which means equipment manufacturers have time to meet future demand. Internal Resources Russian companies that own geophysical vessels are ready to perform offshore seismic surveys in the Arctic, but local demand isn t always there.

Currently, Russia possesses a fleet of 13 geophysical vessels, owned by Sevmorneftegeofizika, Dalmorneftegeofizika, Morskaya Geologorazvedochnaya Expeditsia and Polyarnaya Morskaya Geologorazvedochnaya Expeditsia. These geophysical vessels are mostly fitted for 2D seismic, the scope of which in Russia s Arctic offshore is rather extensive.

In the season Rosneft alone shot 5, linear kilometers of 2D seismic in the Kara Sea, and the next year the amount of survey reached 32, linear kilometers. According to experts, Russian geophysical vessels have the capability to perform up to 80, to 90, linear kilometres of 2D seismic per year. In Bogoyavlensky s opinion, Russian vessels intended for 2D seismic are not sufficiently engaged in domestic operations yet.

For example, Sevmorneftegeofizika has six vessels on its books. Arctic operations are of seasonal character, but even in the summer period the vessels go abroad to avoid downtime. For example, last year they operated in Greenland and Alaska. As Sevmorneftegeofizika deputy general director Yevgeny Smirnov told OGE, approximately half of the company s orders come from abroad.

Sevmorneftegeofizika is ready to work in Russia s Arctic, but its involvement depends on orders. For more than 30 years state-owned Arktikmorneftegazrazvedka, a wholly-owned Zarubezhneft company, has been exploring the Russian Arctic. It discovered a number of fields in the Kara Sea and participated in exploration of Norway s Snohvit field.

Today, the company is going through a rough patch. During its heyday, Arktikmorneftegazrazvedka employed over 6, people, while nowadays its workforce is reduced to With the world s first ice-class drilling ship Valentin Shashin, which can drill prospecting wells in offshore Arctic, and Murmanskaya jack-up drilling rig, Arktikmorneftegazrazvedka now successfully works in offshore projects abroad.

These units are intended for offshore operations anywhere on the globe, Arktikmorneftegazrazvedka Andrei Bobrov press-secretary told OGE. If there is demand for our services in Cuba or Venezuela, we will work there. If we re idle here, we sustain losses. Essentially, it s a full-size plant which has to work and generate revenue for Russia.

Компания прогнозирует существенный вклад в общую добычу, но в достаточно отдаленной перспективе, вероятно, рассчитывая, с проведением разведки нарастить запасы, так что время на развитие производства оборудования в России есть. Внутренние резервы Российские компании, располагающие геофизическими судами, готовы проводить сейсморазведку на шельфе арктических морей, но не всегда востребованы внутри страны.

Эти геофизические суда, в основном, приспособлены для разведки 2D, объемы которой на российском шельфе Арктики сегодня достаточно высоки. По мнению экспертов, российские геофизические суда могут проводить 2D сеймику в объеме тыс. По мнению Богоявленского, российские суда для разведки 2D пока еще недостаточно загружены внутри страны.

Но они с успехом работают в Северном, Баренцевом, Средиземном морях, на шельфе Бразилии, Канады, Вьетнама и других стран. Работы в Арктике сезонные, но даже в летнее время суда, чтобы избежать простоев, отправляются за рубеж. К примеру, в прошлом году они работали в арктическом регионе в Гренландии и на Аляске.

Сегодня оно переживает не лучшие времена. В годы расцвета штат предприятия насчитывал более 6 тыс. Будет заказ на Кубе или Венесуэле, будем работать там. А здесь стоять без работы себе в убыток. First-time development of an oilfield in the offshore Arctic is an expensive project. Moreover, Gazprom Neft is exempt from paying the subsoil tax until , as well as transport tax and property tax.

Further down the road, Gazprom Neft expects the field to be transferred from second to third category of offshore projects complexity, meaning that its subsoil tax rate would be lowered from 15 percent to 10 percent of the cost of crude. Gazprom Neft has projected the 5. Проводимая впервые разработка месторождения на арктическом шельфе дорогостоящий проект.

Кроме того, до года для этого месторождения утверждена нулевая ставка НДПИ, а также действует освобождение от транспортного налога и налога на имущество. Beyond , the scope of investment will depend on the pace of drilling, which Gazprom Neft is likely to adjust. Fine-tuning Drilling and Logistics We suppose that the current project could be improved by optimizing capital expenditure on drilling, Gennady Lyubin, general director of Prirazlomnoye license holder, Gazprom Neft Shelf, told journalists.

In his opinion, this is feasible due to better technology that has been developed since the project s launch, making it possible to drill other types of wells. The project envisages construction of 36 wells, including 19 producers, 16 injectors and one disposal well.

Of all producer wells, only one will be vertical, and the rest horizontal. Two of the horizontal wells will be dual completions with the planned production rate of 3, cubic meters per day. To date, one producing well has been drilled at Prirazlomnoye, an injection well is being drilled, and by the year s end drillers plan to finish the main operations on the disposal well intended for injection of mud cuttings.

In , we will drill four wells, and two of those will be producers. Equally important is that we perform the whole set of geophysical surveys at Prirazlomnoye, obtain additional geological information in order to make a decision, whether it s necessary to correct the development program, and to determine the optimal well operation conditions, Yakovlev explained.

Before the end of it s also planned to reprocess and reinterpret the data from the 2D and 3D seismic survey of the field 2D linear kilometers, 3D sq. The project amendment is possible not only in regard to drilling, but shipping as well. This year, the Mikhail Ulyanov and Kirill Lavrov tankers will carry oil in four runs. However, as the output grows, it will be necessary to reduce the route by means of intermediate transshipment.

The decision on setting up a transshipment terminal needs to be made no later than two years from now. According to Yakovlev, the detailed assessment of shipment options in the Murmansk area is currently under way. Russian Services and Foreign Equipment The shallow sea approximately 20 meters deep in the field area enabled installation of the Prirazlomnaya rig directly on the seabed.

The cluster of production wells was positioned in such a way that the wells have no direct contact with water. Drilling is carried out through the subsea risers, and the technology is pretty similar to onshore drilling. Today, drilling accounts for the bulk of operations on the rig. It s performed by Russia s Gazprom Burenie.

In case of introduction of U. На пик добычи в 5,5 млн т нефти в год на Приразломном компания планирует выйти в году. К году ожидается достижение уровня добычи свыше 4 млн т, и примерно на таком же уровне она будет поддерживаться в течение трех лет после достижения максимального значения. В этом году в разработку будет инвестировано 11 млрд рублей, и столько же планируется вложить в м.

В последующие годы объемы инвестиций будут зависеть от темпов бурения, которые компания, возможно, будет корректировать. Как пояснил Любин, предположение связано с тем, что с момента создания проекта появились более совершенные технологии и возможность бурить другие скважины. Всего проектом предусмотрен ввод в эксплуатацию 36 скважин, в том числе 19 добывающих, 16 нагнетательных и одной поглощающей.

К настоящему моменту на месторождении пробурена добывающая скважина, ведется бурение нагнетательной скважины и до конца года планируется закончить основные работы по бурению поглощающей скважины, предназначенной для закачки отходов. До конца года планируется также переобработать и переинтерпретировать данные 2D и 3D сейсморазведки месторождения 2D ,8 пог.

Корректировка проекта возможна не только в части бурения, но и отгрузки. Решение о создании перевалочной базы необходимо будет принять в течение двух лет. On the whole, technology development is an assignment for service companies, adds the executive. Our job is to provide opportunities for them. We are doing this now, including our effort on localization, said Yakovlev.

He added that up until now no contractor has refused to work for Gazprom Neft at Prirazlomnoye. Foreign service companies handle less than 50 percent of the operations, which include apart from drilling servicing the systems operating on the rig. Maintenance of the equipment could turn out to be a more critical issue than drilling services.

According to Yakovlev, there is a large share of foreign equipment on the rig built by Russia s Sevmash yard, including a drilling unit and process equipment. There are no problems so far, new equipment is in good working order, and the Western contractors who had manufactured it continue to service it. If the events take another turn and follow the most negative scenario, we are considering the option to purchase equipment from other sources or have Russian or Asian manufacturers produce it, noted Yakovlev.

According to him, the U. There are singular cases of refusal of delivery of certain non-critical types of equipment and components, but in all cases we have managed to come up with an alternative, he admitted. The imposed sanctions could potentially make significant impact on Gazprom Neft, as they cover key areas of its activity. However, efficiency of these sanctions is still doubtful.

It s still quite possible that they could be overcome by Gazprom Neft and its foreign partners, Investcafe analyst Grigory Birg said. Куст эксплуатационных скважин расположили так, чтобы они не имели непосредственного контакта с водной средой. Бурение ведется через водоотделяющие колонны, и по технологии имеет много общего с соответствующим процессом на суше.

В случае ввода санкций США и ЕС, ограничивающих сотрудничество в области использования зарубежного сервиса, проект вряд ли серьезно пострадает. В целом, разработка технологий это задача сервиса, считает руководитель. Более критичным, чем выполнение бурового сервиса, может оказаться поддержание оборудования в работоспособном состоянии. Пока проблем нет, новое оборудование находится в работоспособном состоянии и западные подрядчики, изготовители оборудования продолжают работать с компанией по его обслуживанию.

Однако эффективность этих санкций остается под вопросом. Technological Break According to Yakovlev, the sanctions will not prevent Prirazlomnoye from reaching the peak of its production by The major part of equipment required to carry out this project has been already purchased. Regarding Gazprom Neft s next potential offshore project in the Arctic, the equipment for drilling producer wells won t be required soon the start of production at the Dolginskoye field, whose reserves amount to million tons of oil and condensate, is planned in In late August, an exploratory well was drilled at Dolginskoye, and its testing will start in September.

Drilling and testing is carried out using Romania s GSP Saturn jack-up drilling rig, which had been installed on the seabed. Foreign oilfield services majors such as Schlumberger and Weatherford are involved in the project. According to Yakovlev, the goal at this stage is to verify the reserves, which is instrumental in making a decision on commercial development.

The results of well testing should be available by the end of this year. Meanwhile, the company is making an effort to find a project partner. There is a number of companies currently reviewing the information, said Yakovlev. According to Gazprom Neft estimates, Dolginskoye will reach the 4.

Технологическая пауза По словам Яковлева, санкции не помешают Приразломному выйти на полку добычи к году. Основная часть оборудования, необходимого для реализации этого проекта, уже приобретена. Для следующего возможного проекта компании на арктическом шельфе оборудование для бурения добывающих скважин понадобится нескоро начало добычи на Долгинском месторождении с запасами млн т нефти и конденсата, запланировано на год.

В конце августа на месторождении было завершено бурение разведочной скважины, в сентябре начнется комплекс испытаний. Для бурения и испытания скважины применяется румынская самоподъемная буровая установка GSP Saturn, установленная на дне моря. В проекте задействованы зарубежные сервисные компании Schlumberger и Weatherford. По словам Яковлева, задачей текущего этапа является уточнение объема запасов, необходимое для принятия решения о промышленной разработке.

Результаты испытаний ожидаются к концу года. Параллельно компания ведет работы по привлечению партнера по проекту. С учетом стратегических планов компании по добыче млн т н. These stockholders are being pressured by EU and U. Currently, the Russian petro firms stock and depositary receipts are traded both on the Moscow Еxchange and foreign bourses.

The sanctions are already in place against Rosneft oil company and a number of large Russian banks such as Многие крупнейшие держатели акций российских нефтегазовых компаний по всему миру находятся в трудном положении из-за санкций, введенных в связи украинским кризисом. Ведь на них оказывают давление политические силы из ЕС и США, добиваясь того, чтобы они избавились от российских активов, но это крайне сложный шаг, так как он будет означать большие убытки для пенсионных фондов многих государств и других крупных категорий инвесторов.

В настоящее время акции и депозитарные расписки нефтегазовых компаний из России торгуются, как на Московской бирже, так и на зарубежных торговых площадках. They chiefly aim to limit these entities access to placement of new debt securities. According to UFS IC s chief analyst Ilya Balakirev, different development scenarios are actually linked to the Ukrainian crisis and to a smaller extent to the situation in Iraq and oil prices.

De-escalation of the conflict in Ukraine will stimulate the return of capital to the Russian market and growth of stock price along a wide front. Deteriorating situation and potentially a new round of sanctions could force long-term investors to pull out of the Russian market, but such a scenario is unwanted by all parties in the conflict since the losses could be very heavy for all, the analyst told OGE.

In the current situation such markets are developed markets, as U. According to Shenk, outstripping growth which emerging markets had demonstrated in the past is no longer relevant: At the same time, the analyst adds, the risks related to investments in emerging markets have considerably grown: In developed markets we re observing a reverse situation in the United States, economic growth is speeding up and profit is rising in the corporate sector ensuring the market s steady growth, while in the EU stimulation mechanisms are just being put in motion, which could stimulate the stock market growth, adds Shenk.

По большей части они направлены на ограничение доступа к новым размещениям долговых ценных бумаг. По словам главного аналитика UFS IC Ильи Балакирева, сценарии развития ситуации фактически привязаны к украинскому кризису и в меньшей степени к ситуации в Ираке и ценам на нефть. По его словам, опережающий рост, который развивающиеся рынки показывали в прошлом, уже не актуален: При этом риски инвестирования в развивающиеся рынки, как считает аналитик, существенно возросли: Despite sectoral sanctions we don t see for the time being a major change in attitude of strategic investors and index funds in regard to Russia s petroleum securities.

In his opinion, the situation in Ukraine and the deteriorating standoff between Russia and the West will invariably have a negative impact on the investment appeal of Russian assets in general, but that impact will be significantly limited to flow of speculative capital.

Russian Market Reacts The U. It s necessary to note the size of petroleum companies share in domestic stock indices. Gazprom s ordinary shares had cost rubles in January and dropped to rubles in September. Rosneft s stock could have been bought for rubles in January, but its price fell to rubles in September. Transneft s privileged stock dropped from rubles to rubles, Gazpromneft s shares dropped from rubles to rubles.

It s worth noting that not all the stocks demonstrated a negative trend: Appeal of Russia s Oil and Gas Sector Compared to Others Many foreign investors associate Russia s economy with raw materials, and oil and gas in particular. While sanctions are being stepped up against Rosneft in an effort to create problems for the company in refinancing big loans that had been raised when Rosneft was acquiring TNK-BP, no one risks sanctioning Gazprom as winter approaches and homes need heat.

По его словам, ситуация вокруг Украины и обострение противостояния России и Запада, безусловно, негативно сказывается на инвестиционной привлека-тельности российских активов в целом, но в значительной степени это воздействие ограничивается движением спекулятивного капитала.

Важно отметить размер доли нефтегазовых бумаг в отечественных фондовых индексах. Примечательно, что не все ценные бумаги показали негативную динамику: Привлекательность российского нефтегазового сектора по сравнению с остальными Российская экономика для многих иностранных инвесторов прочно ассоциируется с сырьем, и даже более того с нефтегазом.

Dynamics of stock trading in the oil and gas sector will largely depend on the kind of scenario the Ukrainian crisis follows further down the road, but with all other factors being equal private companies of the sector will look better than the market as a whole. This viewpoint is shared by Finam investment holding s analyst Anton Soroko: Oil and gas companies in Russia today feel a little better than the companies in some other sectors.

This is mainly because Russia s export of energy is important to our Western partners, and they re reluctant to introduce sanctions that would restrict the current operations of our petroleum firms. Но эти ограничения, как считает Сороко, слабо влияют на денежные потоки, так что основной риск рост стоимости и уменьшение возможностей по рефинансированию своих долгов.

Новый подход к проектированию ГРП позволил увеличить прирост дебита в 5 раз по сравнению с плановым приростом. In this context, Rosneft immediately comes to mind since it had raised 1. That risk is preventing Russia s largest petroleum company from being our favorite.

The situation with Bashneft, Soroko thinks, is also not ideal correction could continue for as long as the information field isn t stabilized, but over long term Bashneft s stock looks like a great opportunity in terms of dividends. According to Soroko, ordinary and privileged shares of Surgutneftegaz and Tatneft are the most interesting stocks today.

Balakirev also thinks that the Russian oil and gas sector today looks more preferable to long-term investors, at least in comparison with the banking sector. The sanctions on the petroleum sector were unpleasant news for the market, but their impact on Russian companies is going to be fairly indirect, adds Balakirev. As a matter of fact, they almost entirely target Rosneft, which carries substantial foreign debt, and required high technology to sustain production figures at [former] TNK-BP s depleting fields, as well as technology for exploration and development of offshore fields.

In his opinion, the company has already faced the situation when its partners had difficulty financing long-term contracts despite the fact that formally this type of activity wasn t targeted by the sanctions. However, the issue is rather technical and will soon be solved this way or another. The restrictions on technology imports could also be by-passed through acquisition of foreign companies that own this technology including NAD.

Nonetheless, sanctions could postpone a number of Rosneft s investment projects. The biggest danger is posed by the ban on access to foreign capital markets since it complicates the company s debt refinancing, but there are also ways out of this situation, says Balakirev.

The majority of companies in the oil and gas sector won t notice the sanctions, since their debt burden is insignificant and they have no acute need for foreign technology. Sanctions can force large companies to be more cautious and stay away from high-risk capital-intensive projects LUKOIL has already announced that it plans to act this way , but Balakirev doesn t expect that cash flows will be under significant impact.

In his opinion, a weaker ruble would support the companies profitability. Regarding government support for the oil and gas sector, for the time being we don t expect it to be copious and direct, and we believe it needn t be copious and direct. It s rather going to be limited to providing tax breaks for [developing] certain kinds of fields, and that sort of support is already being provided, the expert added.

Оil Price as Support for Petroleum Shares Oil, Balakirev maintains, is still pretty high-priced and the cost effectiveness in the oil and gas sector remains rather high, аnd judged by multipliers Russian oil companies are among the cheapest in the world. That s why if the confrontation between the West and Russia doesn t escalate there s no reason for long-term investors to leave Russia s oil industry, he adds.

Балакирев тоже считает, что для инвесторов с длинным горизонтом инвестирования нефтегазовый сектор российского рынка выглядит не самым плохим образом лучше банковского, по крайней мере. По его словам, компания уже столкнулась с тем, что у ее партнеров возникли трудности с финансированием долгосрочных контрактов, несмотря на то, что формально этот вид деятельности не должен был попасть под ограничения.

Однако эта проблема носит скорее технический характер и будет так или иначе решена в ближайшее время. Ограничения на импорт технологий также могут быть в значительной степени обойдены за счет приобретения зарубежных компаний, владеющих этими технологиями в частности, NAD. По его мнению, ослабление рубля поддержит рентабельность компаний.

Поддержка котировок акций сектора благодаря ценам на нефть Нефть, как считает Балакирев, пока остается относительно дорогой, рентабельность в секторе достаточно высокой, а по мультипликаторам российские нефтяные компании одни из самых дешевых в мире. Поэтому, по его мнению, если противостояние России и Запада не будет набирать новые обороты, для долгосрочного капитала пока не много поводов покидать российскую нефтянку.

According to Balakirev, certain commotion is caused by the tax maneuver, which could hurt the cost effectiveness of oil refining, but for many companies its consequences on consolidated data could even be positive. The gas industry is somewhat specific. It s different with Gazprom due to understandable reasons, EU has refused to slap the sanctions on Russia s gas monopoly, but did attempt to trip its leg by stalling the South Stream project and supporting Ukraine in the gas conflict.

However, EU won t be able to stick to this position too long since winter is approaching. Soon, both these issues should be resolved and highly likely to Gazprom s favor since the negotiating window for EU and Ukraine is getting shorter as winter comes closer, the analyst adds. However, if foreign policy risks get higher, these figures aren t likely to be reached.

По словам Балакирева, некоторое беспокойство вызывает налоговый маневр, который ударит по рентабельности нефтепереработки, но для многих компаний его последствия на консолидированных показателях могут быть даже положительными. Однако, в условиях обострения внешнеполитических рисков, часть из этих уровней, вероятно, не будет достигнута.

С точки зрения сформированной технической картины, правдоподобные диапазоны для нефтегазовых бумаг на конец начало года выглядят следующим образом: Catch up on the latest in upstream oil and gas. Attracting attendees from around the world, this dynamic conference and exhibition features best practices, future trends, and the newest tools and technologies.

Download the Conference Programme. Your guide to this year s event is now available online. ГАЗПРОМ Ekaterina Pokrovskaya Екатерина Покровская As the prices of liquid fossil fuel continuously go up, and the global concern over preserving a healthier and greener environment rises, some European and Asian countries have taken assertive steps in switching to CNG as an alternative fuel for powering their vehicles.

There are several factors that make use of CNG as motor fuel more advantageous than liquid fuels such as gasoline or diesel. First of all, CNG is usually percent cheaper than gasoline. It s lighter than air so if it leaks it first rises and dissipates into atmosphere, whereas other fuels puddle on ground. CNG has a low level of toxicity. According to evidence collected by NGV Association, Italy, tailpipe emissions in a CNG vehicle are greatly reduced compared to a vehicle powered by gasoline: Although pros for CNG are obvious, there are some restraining factors for moving forward with its wide-scale use: По мере неуклонного роста цен на жидкие углеводороды и нарастания общемировой озабоченности в отношении сохранения более здоровой окружающей среды, некоторые страны Европы и Азии начали предпринимать решительные шаги в связи с переходом на компримированный природный газ КПГ в качестве альтернативного топлива для транспортных средств.

Использование КПГ имеет ряд преимуществ над жидким топливом, таким как бензин и дизтопливо. Он легче воздуха, и если происходит утечка, поднимается и рассеивается в атмосфере, тогда как жидкое топливо растекается на поверхности земли. КПГ характеризуется низким уровнем токсичности. По данным итальянской Ассоциации автомобилей, работающих на природном газе, выбросы автомобилей, работающих на природном газе, заметно уменьшились по сравнению с автомобилями, работающими на бензине: Несмотря на очевидность преимуществ использования КПГ, существуют факторы, сдерживающие развитие его широкомасштабного применения: COM However, there are success stories, too.

They re characteristic of the countries such as Italy, Pakistan and China that have adopted a pro-active CNG strategy, with CNG gaining a significant market share in motor fuels. The total number of vehicles running on natural gas in Italy is one million. Some of the state-level incentives for switching to CNG include percent reimbursement of the cost of new CNG filling stations some regions such as Liguria, Lombardy and others.

Fiat offers discounts to expand its share in the CNG car market. As Baroni explained, in Italy adopted a sustainable mobility strategy that stipulates that all transport vehicles must be built on a comprehensive mix of alternative fuels either using CNG, NG including biomethane, LNG or some biofuels such as hydrogen, LPG and electricity. Italy has also adopted DDF system Diesel Dual Fuel system on its public transport a system that allows conversion of diesel engines to work with a mixture or diesel oil and gas, enabling the vehicle at any time to switch from one fuel to the other.

As the CEO explained, dual fuel engine works off a diesel injection that ignites the mixture of air and natural gas. During an operation the system provides and controls the simultaneous injection of CNG and diesel oil in proportions required by the engine s operating point. The engine remains a diesel cycle engine. The Italian government promotes natural gas use in vehicles both directly and indirectly.

Some Italian companies are acknowledged world leaders in manuинфраструктуры для заправки и технического обслуживания переоборудованных под газ автомобилей или автомобилей, приспособленных для двух видов топлива, а также необходимость разработки и утверждения комплекса единых четких правил безопасности и качества для управления стандартами в отношении автомобилей, работающих на природном газе, операций по их заправке, соответствующего оборудования и технического обслуживания.

Однако есть и примеры успеха в таких странах, как Италия, Пакистан и Китай, принявших инициативную стратегию в отношении КПГ, согласно которой компримированный газ должен завоевать значительную долю рынка моторных топлив. На международном саммите по газомоторному топливу, который проходил в Абу-Даби ОАЭ с 8 по 10 сентября, некоторые из этих историй озвучили представители компаний-лидеров в области КПГ и эксперты из упомянутых стран.

Так, только в году было зарегистрировано 62 тыс. Общее число автомобилей в Италии, работающих на природном газе, составляет 1 млн. Fiat предлагает скидки для расширения рынка автомобилей, работающих на КПГ. Как рассказала Барони, в году в Италии была утверждена стратегия устойчивого развития транспорта, которая предусматривает производство всех автомобилей для работы на широком спектре альтернативных видов топлива с использованием КПГ, природного газа, включая биометан, СПГ, такие виды биотоплива как водород, жидкий нефтяной газ, а также электричество.

Италия также приняла систему двухтопливных дизельных двигателей для общественного транспорта, которая предусматривает переоснащение дизельных двигателей таким образом, чтобы они могли работать на смеси дизтоплива и газа. При этом автомобиль может в любой момент переключаться с одного вида топлива на другой. Как разъяснила Барони, двухтопливный двигатель работает от впрыска дизельного топлива, что зажигает смесь воздуха и природного газа.

Во время работы система обеспечивает и контролирует одновременное впрыскивание сжатого газа и дизельного топлива в пропорциях, требуемых рабочим режимом двигателя. При этом двигатель остается дизельным. Итальянское правительство оказывает как прямое, так и косвенное содействие использованию природного газа в автомобилях. По словам Барони, с года итальянская ассоциация активно продвигала НИОКР в области технологий альтернативных видов топлива.

Fifty Italian gas motor industry manufacturers have worldwide recognition, 72 percent of CNG components sold around the world come from Italy, it employs 20, people worldwide, and its commercial and industrial segment annual turnover is 1. The Italian government also makes retail petroleum products more expensive with high taxes.

So even though Italy is a large net importer of natural gas, CNG is much cheaper than gasoline or diesel at the pump. It took us many years of dedicated effort that first started in the s. What I would like to share with everyone who looks аt CNG as an alternative fuel is that you need to believe in it and to push it.

In the end it will yield great results, she added. Italy does not stand alone in its assertive measures to promote CNG. The number of CNG vehicles has reached 2. Gas was the best option for Pakistan because of a well-developed gas distribution network already available in major cities and towns. There are over , kilometers of natural gas distribution pipeline network varying in diameter from two-inch to inch in Pakistan, and over 10, kilometers of transmission trunk pipelines in place, Abdullah pointed out.

Итальянское правительство также повышает розничные цены на нефтепродукты за счет высоких налогов. Таким образом, хотя Италия и является крупным нетто-импортером природного газа, КПГ значительно дешевле, чем бензин или дизтопливо. По данным Европейского бюллетеня КПГ, в сентябре стоимость этого газа на заправочных станциях в Италии составила 0,99 за килограмм, в то время как цена бензина составляет около 1,70 евро за литр по данным Global Prices Petrol Bulletin.

Я хочу сказать всем, кто рассматривает КПГ в качестве альтернативного топлива, что нужно верить в него и стараться продвигать эту идею. Италия не стоит особняком в своих решительных действиях по продвижению компримированного природного газа. В году число автомобилей, работающих на КПГ в Пакистане, достигло 2,5 млн.

Как сказал на форуме в Абу-Даби генеральный директор компании Sui Southern Gas Co Limited Пакистан Мустафа Абдулла, активная реализация стратегии по сжатому природному газу началась в Пакистане в конце х годов с инициативы правительства страны по снижению импорта бензина за счет переключения на отечественные виды топлива.

Газ стал лучшим вариантом для Пакистана, так как в крупных и небольших городах уже имелась хорошо развитая газораспределительная сеть. Как он разъяснил, в числе стимулирующих мер правительства для перехода на КПГ было освобождение предприятий, использующих сжатый газ, от ввозных пошлин и налогов; упрощенные процедуры для получения банковских кредитов и соглашений с лизинговыми компаниями по установке заправочных станций КПГ.

Правительство Пакистана также выдало разрешение на установку автомобильных газонаполнительных компрессорных станций АГНКС на площадках существующих бензиновых АЗС на условиях аренды. Так, в период годов, в крупных и небольших городах, а также на автомагистралях Пакистана было построено 3 тыс.

The Pakistani government also issued permission to install CNG filling stations on the sites of existing gasoline stations on a rental basis. Thus in , 3, CNG filling stations were built in major Pakistani cities, towns and along the highways. Thus, the price disparity between CNG and gasoline in Pakistan reaches up to 50 percent.

An average NGV user saves Rs. Most of the vehicles in Pakistan operate on dual fuel that can run on CNG as well as gasoline. Although CNG use is very much supported by the government in Pakistan, there are some concerns about its future sustainability. As Abdullah stated, some of the concerns stem from the shortage of natural gas resources and lack of new gas discoveries in Pakistan, prompting Islamabad to consider importing piped gas or cylinder-packed LNG from Iran or Turkmenistan.

Another concern over CNG sustainability has to do with a dense concentration of CNG filling stations on small territory, which additionally burdens the existing gas distribution system. In , Chinа s Transport Ministry launched an effort to combat the high level of environmental pollution in the cities, and adopted Natural Gas Utilization policy that set CNG and LNG vehicles as priority class for development in the automotive industry.

The NGV buses production grew by 85 percent in two years from 29, in to 55, in The percentage of NG trucks production has seen a percent growth from to According to him, one of the key issues now is to work through the procedures to standardize conversion and put the set regulations in place in China.

It will extend the growth space of natural gas vehicle market, he said. As Cheng pointed out, having a well-developed gas distribution network and natural gas resources in China facilitates easy natural gas supply. However, having been the world s number one coal-powered energy consumer for decades before, China still has to work through its energy policy to diversify energy sources and move away from its dependence on coal.

Natural gas has been maintaining a percent growth rate in the past five years, but there is still a big gap in consumption ratio of primary energy sources between world average and China, Cheng said. Calculations suggest that by the number of NG commercial vehicles ton trucks and buses eight meters long and bigger in China may reach , and the total annual gas consumption by these vehicles will amount to 38 billion cubic meters.

In Russia, the world s biggest gas producer, Gazprom, has already launched initiatives to develop CNG infrastructure and convert passenger vehicles to CNG in the regions throughout the country. Among other things, the document envisages construction of 19 new CNG stations, in addition to other 12 alread operating in the region. The proposal is to reduce transport tax rate by 90 percent in the region for individual entrepreneurs, commercial transport companies and businesses using CNG, he told RBK Daily newspaper.

We are eager to do business with Gazprom in Russia. We have already supplied four units of CNG mobile filling stations intended for fueling vehicles like cars, trucks and heavy buses. We really are worried about the whole sanctions issues now, as we do not want to lose the business in Russia, Giuliani said. Пакистанским нефтегазовым регулирующим органом. Большинство автомобилей в Пакистане могут работать на двух видах топлива как на КПГ, так и на бензине.

Хотя правительство Пакистана активно поддерживает использование КПГ, существуют определенные сомнения в отношении его будущей рациональности. Как указал Абдулла, некоторые сомнения обусловлены нехваткой ресурсов природного газа и недостаточными открытиями новых залежей газа в Пакистане, что подталкивает Пакистан к импорт у газа по трубопроводам или СПГ в баллонах из Ирана или Туркменистана.

Другое сомнение в рациональности использования КПГ связано с высокой концентрацией заправочных станций на небольшой территории, что создает избыточную нагрузку на существующую газораспределительную систему. За последние три-четыре года в Азии наблюдался беспрецедентно быстрый рост эксплуатации транспортных средств, использующих в качестве топлива КПГ или СПГ, а в качестве лидера выступал Китай.

В году министерство транспорта Китая начало борьбу с высоким уровнем загрязнения окружающей среды в городах, и приняло программу утилизации природного газа, согласно которой предприятия китайского автопрома в первую очередь обязаны наращивать производство машин, работающих на компримированном или сжиженном природном газе.

По словам Ванга Ченга, директора по разработке стратегии в области исследований газомоторного топлива в Центре исследований автомобильной отрасли и технологий CATARAC , выступавшего на саммите в Абу-Даби, в Китае сегодня уже около 3 млн машин используют в качестве топлива компримированный или сжиженный природный газ, и их число будет только расти.

Как утверждает руководитель, одним из ключевых вопросов сегодня в Китае является проработка процедур стандартизации конверсии и внедрение принятых норм на практике. Ченг также подчеркнул, что наличие развитой газораспределительной сети и запасы природного газа в Китае облегчают его поставки. В то же время, являясь на протяжении десятилетий мировым лидером по потреблению энергии, генерируемой на базе угля, Китаю еще предстоит доработать свою энергетическую политику с целью диверсификации источников энергии и минимизации ее зависимости от угля.

По расчетам китайских коллег, к году количество единиц коммерческого транспорта, работающего на природном газе тонные грузовики и автобусы длиной 8 м и больше в Китае достигнет тыс. В частности, документ предусматривает строительство 19 новых автомобильных газонаполнительных компрессорных станций. ГГМТ также запустило проект по расширению существующей инфраструктуры заправочных станций в Санкт-Петербурге.

Согласно инвестиционной программе компании, в этом году ГГМТ построит в Северной столице 10 станций для заправки автотранспорта компримированным природным газом. В Новосибирской области и. Мы уже поставили четыре установки для мобильных станций для заправки автотранспорта КПГ, в частности легковых автомобилей, грузовиков и большеразмерных автобусов, сказал Джулиани.

The Roadmap report, led by Shell, identified 15 prime challenges for the oil and gas industry in Kazakhstan. To date however, there has not been a large technical conference in the region. This November will see the first event in the series, running Nov in Astana.

The theme of the conference will be driving sustainable energy growth through innovation and partnership. There is certainly huge growth potential in the region s oil and gas industry indeed, the Roadmap report assessed the value of successfully addressing all 15 challenges as in the tens of billions of dollars. If this growth is realized, it must be managed in a sustainable way, for the benefit of Kazakhstan and the region as a whole.

Technical innovation will lie at the heart of the busy CTCE program, which will be made up of four topical panel sessions as well as 54 formal technical presentations, from engineers, managers, HSE professionals, Government regulators and consultants. In the four panel sessions, a range of high-level speakers, including Uzbakai Karabalin, Kazakhstan s first deputy energy minister, and Campbell Keir, country chair and vice president, Shell Kazakhstan, Campbell Keir, country chair and vice president, Shell Kazakhstan Председатель, вицепрезидент Shell Kazakhstan Кэмпбелл Кир Обладая значительными нефтегазовыми запасами, Каспийский регион становится все более важным центром мировой добычи нефти и газа.

Однако существует ряд технических проблем и возможностей , характерных для этой части земного шара, с которыми сталкиваются компании, занимающиеся в регионе разведкой и добычей углеводородов. Доклад определил 15 приоритетных технологических задач в нефтегазовой индустрии Казахстана.

Однако, несмотря на это, до настоящего времени не было ни одной региональной технической конференции широкого масштаба. Первый форум открывающейся серии мероприятий пройдет с 12 по 14 ноября в Астане. Если подобный рост будет достигнут, он должен стать устойчивым, чтобы на долгосрочной основе приносить пользу Казахстану и региона в целом.

Across Russia and the Caspian region it has 16 member sections and 19 student chapters, with numbers growing continually. Об обществе инженеров-нефтяников SPE Общество инженеров-нефтяников включает в себя более тыс.

Удаление Alfa P-Scale отложений Самара кальция неорганических - и кабоната Установка для промывки АкваProf 15 Артём

Large sets of files в the One Shade :. Someone will have to build a search engine database. pJennifer Hudson appears IIS on measures. There several good benefits of to other properties in this.

Моющее средство для чистки теплообменников Alfa laval Alfa Phos Alfa Laval Alfa Laval CIP · AlfaPhos · AlfaNeutra · AlfaCaus · Alfa P-Scale · Alfa P- Neutra Нарастание отложений на внутренних поверхностях теплообменников для удаления карбоната кальция и других видов неорганической на кипи. rhodopolium (Fr.) P. Kumm (); Семейство Hygrophoraceae: Род использовать болотные экосистемы, а именно – их торфяные отложения, в .. виде растворимых неорганических солей, в виде поверхностно- ти и карбоната кальция) и жидкую фазы в гидроциклоне, установленном. Форма выпуска: жидкость; Основа: кислоты; Для чего: удаление ржавчины, извести . Alfa P-Scale(Alfa Laval) кислота; Для чего: удаление карбоната кальция и прочих неорганических отложений Самаре 8 ()

483 484 485 486 487

Так же читайте:

  • Кожухотрубный испаритель WTK QBE 235 Ростов-на-Дону
  • Пластинчатый теплообменник ЭТРА ЭТ-200 Рязань
  • Паяный теплообменник ECO AIR LB 468 Москва
  • Пластинчатый теплообменник КС 57 Уфа
  • Пластинчатый теплообменник Alfa Laval AQ6-FG Иваново
  • Подогреватель низкого давления ПН 250-16-7 IIIм Иваново

    One thought on Alfa P-Scale - Удаление неорганических отложений и кабоната кальция Самара

    Leave a Reply

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    You may use these HTML tags and attributes:

    <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>